혈액응고 장애증상이 나타나는 혈우병 증상 치료법과 유전에 대하여 알아보자

우리 신체의 혈관속에서 흐르는

혈액은 적혈구, 백혈구, 혈소판 등으로

구성되어 있습니다.

 

위의 세포들은 각각의 기능들이 있는데

적혈구는 산소를 운반 기능,

백혈구는 식균작용, 마지막 혈소판은

혈액응고기능을 합니다.

 

이중 혈액응고 장애증상 과

관련이 있는 질환으로

혈우병 원인 증상 검사 치료법

유전 등에 대하여 알아보겠습니다.

 

 

혈우병이란?

혈우병 뜻은 

혈앵응고인자가 부족하여 발생하는

선청성 출혈성 질환을 말합니다.

 

X염색체의 유전자에 다양한

원인에 의하여 응고인자가 부족하여

혈액응고 장애 증상이 나타나는

희귀질환입니다.

 

희귀질환으로 응고인자에 따라서

혈우병 A , B, C 로 나뉠수도 있으며

B의경우 크리스마스병이라고

불리기도 했습니다.

 

원인 

혈우병 발생원인의경우

A, B, C 등에따라서

달라질수도 있는데

 

먼저 전체 약 80%정도에

해당하는 A의경우

제8 응고인자 생산에

장애가 되는것이 요인이 될수도 있습니다.

 

B의경우 제9응고인자가 부족하여,

C는 약 2%정도에 차지하며

상염색체 열성 유전이 원인이 될수도 있습니다.

 

 

유전

혈우병의 발생원인이 되는

유전자 돌연변인의 종류는

다양하고 갯수가 많습니다.

 

보통의경우 X염색체 열성 유전이

원인이 되기 때문에

아버지인 남자,남성에게 발생하며

유전자이상은 어머니인,여자,여성에게

받게됩니다.

 

대부분의경우 유전성질환으로

어머니나 아버지로부터 받게되지만

자연발생적으로 

가족력과 상관없이

나타날수도 있습니다.

 

 

증상

대표적인 증상은

혈액응고 장애증상으로

나타나는 다양한 증세들입니다.

 

A형, B형, C형에 따라

증상이 달라질수도 있으며

응고인자에 따라

중증, 중등도, 경도 증상등으로

구분할수도 있습니다.

 

관절내출혈, 근육내출혈, 

구획증후군, 구인두강,

후복강출혈,

비뇨기계 점막 출혈,

치아 발치 출혈, 외상 출혈등이

계속해서 나타날수도 있습니다.

 

수술이나,시술, 외상등외에도

출혈이 자연발생할수도 있으며

 

신생아,유아,영아,어린이,애기,

소아 시기때 발견이되거나,

아동기,청소년기, 성인때

발견이 될수도 있습니다.

 

검사

임상증상, 의심증상, 초기증상 등이

어린 아이때나, 학생때 발견이되거나

가족력이 있어 유전성이 있기때문에

검사,진단을 시행할수도 있습니다.

 

검사 방법의경우

혈장 제 8응고인자, 제9응고인자

활성도 측정,

혈액응고검사 등을 시행하여

진단,판단, 확진을 할수도 있습니다.

 

치료법

혈우병 치료법의경우

출혈을 최대한 피해주어야하며

예방을 포함하여 조절이

목적과 목표가 될수도 있습니다.

 

응고인자를 포함하는혈장제제의

수혈과, 약물인 데스모프레신등을

사용할수도 있습니다.

 

마지막으로 혈액응고 장애증상이 있는

혈우병의경우 가족력인 유전성이 있기때문에

만약 어머니나,아버지가 앓고있을경우

임신전, 임부,임산부 산전검사인

태아 혈액검사를 진행하여 진단할수도 있습니다.

 

 

여기까지 혈우병 혈액응고 장애증상, 원인,

검사, 치료방법 등에대한

설명이였습니다.